Die isolierte Ektopia lentis ist eine Erkrankung, die die Augen betrifft, insbesondere die Position der Linse. Die Linse ist eine klare Struktur an der Vorderseite des Auges
, die hilft, das Licht zu bündeln. Bei Menschen mit isolierter Ektopia lentis ist die Linse in einem oder beiden Augen nicht zentral positioniert, wie es sein sollte, sondern dezentriert (verschoben). Eine isolierte Ectopia lentis macht sich in der Regel in der Kindheit bemerkbar. Die Linse kann im Laufe der Zeit weiter aus der Mitte driften.
Sehprobleme sind bei isolierter Ectopia lentis häufig. Die Betroffenen sind oft kurzsichtig (Myopie) und können eine unregelmäßige Krümmung der Linse oder eine Struktur aufweisen, die den vorderen Teil des Auges (die Hornhaut) bedeckt, was zu unscharfem Sehen führt (Astigmatismus). Sie können auch in einem früheren Alter als andere Erwachsene Linsentrübungen (Katarakte) oder einen erhöhten Augendruck (Glaukom) entwickeln. Bei einer kleinen Zahl von Menschen mit isolierter Ektopia lentis kommt es zu einem Einreißen der hinteren Augenhaut (Netzhautablösung), was zu weiteren Sehproblemen und möglicher Erblindung führen kann.
Bei Menschen mit isolierter Ektopia lentis kann jedes Auge unterschiedlich betroffen sein. Darüber hinaus variieren die Augenprobleme zwischen den Betroffenen, sogar innerhalb derselben Familie.
Ectopia lentis wird als isoliert eingestuft, wenn sie allein auftritt, ohne dass andere Körpersysteme von Anzeichen und Symptomen betroffen sind. Die Ectopia lentis kann auch als syndromal eingestuft werden, wenn sie Teil eines Syndroms ist, das mehrere Teile des Körpers betrifft. Ectopia lentis ist ein häufiges Merkmal genetischer Syndrome wie des Marfan-Syndroms und des Weill-Marchesani-Syndroms.