Doença do músculo branco em humanos: miopatia causada por deficiência de selênio na anorexia nervosa sob nutrição parenteral total a longo prazo | Journal of Neurology, Neurosururgery & Psychiatry

Selenium é um oligoelemento essencial que é conhecido por ser um componente do glutatião peroxidase, um necrófago de hidroperóxidos.1 Sua deficiência causa uma diminuição da função do glutatião peroxidase, resultando assim em danos oxidativos a muitos órgãos. Os dois principais sinais clínicos em pacientes com deficiência de selênio são a miopatia esquelética e a cardiomiopatia. A doença do músculo branco, denominada devido à sua característica acúmulo do músculo, é uma miopatia causada pela deficiência de selênio em animais nas áreas onde o solo é baixo em selênio.2 Em humanos, foi demonstrado que a doença de Keshan, cardiomiopatia dilatada na área de Keshan na China, foi causada pela deficiência de selênio.3 Além disso, há relatos de que a deficiência de selênio ocorre em pacientes que são nutridos por nutrição parenteral total sozinhos por um longo período devido a doença inflamatória intestinal ou ressecção do intestino devido a várias doenças intestinais.45 Nós experimentamos um caso de anorexia nervosa com miopatia esquelética causada por deficiência de selênio sob nutrição parenteral de longo prazo.

Uma mulher de 28 anos de idade foi internada em nosso hospital com 7 anos de história de anorexia nervosa recebendo nutrição parenteral intermitentemente. Na admissão, ela reclamou de cansaço geral, mas não apresentava fraqueza muscular ou mialgia. Ao exame físico, ela estava marcadamente emaciada (peso 22 kg, altura 158 cm). A sua pele estava seca e as suas unhas pareciam pálidas. Como a ingestão voluntária de alimentos não era suficiente para manter um peso adequado, começamos a nutrição parenteral. Um mês após o início da nutrição parenteral, o seu peso corporal tinha aumentado de 22 kg para 27 kg e a sua queixa de fadiga geral tinha desaparecido. Ao invés disso, ela começou a reclamar de dor muscular proximal e fraqueza nos quatro membros e, logo após, teve dificuldade em andar ou levantar-se.

Estudos laboratoriais mostraram um rápido aumento da creatina cinase para 5638 (normal 35-169) UI/l. Outras enzimas miogênicas como a mioglobina e a aldolase também foram aumentadas. Os eletrólitos séricos estavam todos dentro da faixa de normalidade. As concentrações séricas de tiroxina e de hormônio estimulador da tireóide estavam normais, mas a triiodotironina sérica estava ligeiramente diminuída por causa do comprometimento da conversão da tiroxina causada pela desnutrição. A concentração sérica de selénio diminuiu acentuadamente para 13 (normal 107-171) μg/l, e o glutationa peroxidase também diminuiu para 145 (normal 280-450) UI/l. A vitamina E no soro diminuiu para 0,35 (normal 0,75-1,41) mg/dl, apesar de ter sido adicionada à nutrição parenteral. Como a concentração sérica de vitamina E muitas vezes é paralela à concentração sérica de selénio, estes antioxidantes compensam-se mutuamente. O teste de exercício isquémico do antebraço mostrou uma resposta normal. A radiorafia do tórax não mostrou alterações congestivas nem aumento do coração. No ecocardiograma, o movimento da parede do ventrículo cardíaco esquerdo estava normal. A eletromiografia dos músculos dos membros proximais mostrou padrões miopáticos. As velocidades de condução do nervo motor e sensitivo estavam normais.

O músculo biopsiado do bíceps esquerdo parecia pálido. Estudos histológicos mostraram atrofia grave de todas as fibras musculares examinadas, predominância de fibras do tipo II, aumento do fluido extramiofibrilar sem fibrose e muitos vacúolos nas miofibrilas (figura A, B). Os vacúolos não foram manchados por O vermelho óleo, Shiff ácido periódico, ou fosfatase ácida, e eram compostos por fendas subperimisiais e intermiofibrilares consistindo de material de matriz amorfa visto por microscopia eletrônica. A arquitetura miofibrilar foi destruída e associada à perda e desbaste de miofibrilas. Algumas mitocôndrias foram aumentadas em tamanho, mas não foram observadas cristae anormal nem inclusões (figura C, D). Estas fissuras e a arquitetura destruída das miofibrilas seriam causadas pelo edema focal intermiofibrilar e intramiofibrilar que poderia ser induzido por hidroperóxidos não metabolizados.

Em vários dias após uma simples mudança da nutrição parenteral total para uma dieta oral, sem suplementação de selênio, sua dor muscular melhorou gradualmente. A concentração sérica de creatina quinase diminuiu gradualmente e foi normal em um mês. Dois meses depois, ela foi capaz de andar sozinha e levantar-se de uma cadeira. As concentrações de selénio sérico e de glutationa peroxidase tenderam a melhorar apenas com a dieta oral.

Selenium é relativamente abundante em carne, peixe e cereais, mas há muito pouco na nutrição parenteral total ou nas dietas de fórmula líquida. Um paciente nutrido por nutrição parenteral total sozinho durante um longo período pode correr o risco de empobrecimento do selénio, por isso recomenda-se a suplementação com selénio. Em 1979 Van Rij et al relataram um paciente com um intestino delgado perfurado mostrando miopatia esquelética durante a nutrição parenteral mensal.4 Desde então, houve cerca de 20 casos de deficiência de selênio durante a nutrição parenteral total na literatura mundial, mas a maioria dos casos recebeu nutrição parenteral total devido à cirurgia para doenças intestinais ou doenças inflamatórias intestinais. Tanto quanto sabemos, não há relato de um paciente com anorexia nervosa acompanhada de deficiência de selênio, embora a nutrição parenteral total seja um método popular para melhorar o estado nutricional em pacientes gravemente emaciados com anorexia nervosa. A diferença fenotípica para a manifestação de miopatia esquelética ou cardiomiopatia não é compreendida atualmente. O ambiente vivo, o conteúdo de selênio de todo o corpo e o nível de outros antioxidantes, como a vitamina E, parecem influenciar uns aos outros.

Morte súbita ocorre ocasionalmente em pacientes com anorexia nervosa por causa de arritmia e insuficiência cardíaca. Como a deficiência de selênio pode causar cardiomiopatia e morte súbita, devemos monitorar cuidadosamente a deficiência de selênio na anorexia nervosa, especialmente em pacientes com nutrição parenteral total a longo prazo.